中國醫藥大學

安南醫院治愈罹患變形性肌張力不全症患者

日期：2014-12-23

資料來源：安南醫院

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16歲的洪姓少年，7歲時被父母親發現走路怪怪的且左側無力，其後即開始出現肌張力不全現象，一切日常生活作業都需要父母親協助，上學校也開始變得不可能。是故，父母親決定讓洪弟弟於今年7月7日，由台南市立安南醫院腦神經外科潘彥宏主治醫師施行深部腦刺激手術(DBS)，術後恢復良好，目前已能自行坐起，也有辦法自行操作智慧型手機，效果比原先預期的好很多，目前每週安排3次積極復健治療中~

安南醫院腦神經外科潘彥宏醫師表示，「肌張力不全症」是是一種因為持續性的肌肉抽搐而使肢体不自主扭轉的運動障礙。肌張力(Muscle tone)一詞顧名思義就是指正常人在完全放鬆之狀態下，被動的彎曲關節時所出現的些微阻力。一旦錐體系統有病變時，肌張力會增加，而當小腦系統有病變時，肌張力就會減低。但是如當外錐體系統有病變時，肌張力卻有可能增加或減低，抑或是兩者同時存在—這就是所謂的「肌張力不全症」，肢體會開始出現扭曲姿勢及動作。
   
潘彥宏醫師指出，「肌張力不全症」的臨床表現以扭曲性的動作為本質，速度從緩慢纏繞性的手足徐動症到快速扭動的舞蹈性或跳躍性動作都有，通常會因活動或緊張而加重，但靜止或休息狀態則減輕。病人常會自找方法來減輕症狀，舉如用手觸摸眼角以降低眼肌痙攣症或是病人走路步履蹣跚卻能跑步或跳舞，但也因為這些外在顯徵行為，常被誤會是精神病病人。

潘彥宏醫師進而補充說，「肌張力不全症」可以是一種病，也可說只是一種症狀而已，依發病年齡、症狀分佈及病因不同分類如下。

1.遺傳性:目前沒有發現。
2.原發性:目前被發現與其相關的基因位置至少有17個。
3.續發性:大多是由於腦部受損而發生的，例如腦性麻痺、腦炎、頭部外傷、腦血管意外、腦缺氧、腦瘤、多發性硬化症、中毒及代謝障礙，少部份則由脊髓及周圍神經受傷引起。另外，因藥物而發生的有左多巴、抗精神病藥物、麥角類藥物及抗癲癇藥物等。

潘彥宏醫師說，「肌張力不全症」的致病機轉，到目前為止仍不清楚，只知道控制肢體的錐體路徑及錐體外路徑功能異常。目前較被接受的說法是基底核中間接路徑的機能降低，因此刺激內蒼白球的能⼒力降低而導致視丘然後副運動皮質的機能增加，而造成肌張力不全。

治療方面，潘彥宏醫師表示內科服藥治療效果不明顯，因此常會多種藥物混用，也就是所謂的雞尾酒式治療~包括抗乙醯膽鹼、痙攣抑制劑、鎮靜劑、甚至抗憂鬱症或抗精神病藥物、抗癲癇藥物、左多巴等。此外，對於局部肌張力不全症之治療，肉毒桿菌毒素局部注射卻是非常有效，能改善七成以上的症狀，也無嚴重併發症，只可惜平均效果期約3個月左右，需要反覆注射治療，所以費用不貲，病人經濟負擔很重。

近年來，隨著醫學技術的日新月異，目前對於原發性全身形的「肌張力不全症」，深部腦刺激術(Deep BrainStimulation, DBS) 可以提供不錯的治療效果。它將電極植入腦部的特定位置，利用腦部節律器發出的電刺激，來調節腦部不正常的活動訊息，控制運動症狀，達成治療目的。此種術式常用來治療帕金森氏症，頑固型癲癇及其他動作障礙和神經精神功能異常疾病 。

 中央社新聞網 ( http://www.cna.com.tw/postwrite/Detail/162676.aspx ); 

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